Enfermedades causadas por falta o exceso
de cobre
Deficiencia
Aunque no es común, la deficiencia severa o clínicamente
definida de cobre se asocia con la anemia, neutropenia (reducción
del recuento de neutrófilos en los leucocitos) y
anormalidades óseas, incluyendo fracturas.
En casos extraordinarios, algunas personas pueden estar
genéticamente predispuestas a un trastorno relacionado
con el cobre.
Sin embargo, varios grupos han expresado su preocupación
por una deficiencia marginal de cobre, es decir, niveles
que no son tan severos como para causar manifestaciones
clínicas, ya que ésta podría impedir
una salud normal en formas tan sutiles como: menor resistencia
a las infecciones, problemas en el sistema reproductor,
fatiga general o debilitamiento e impedimentos en la función
cerebral.
Enfermedad de Menkes
La enfermedad de Menkes es un trastorno hereditario del
metabolismo del cobre que produce una deficiencia de cobre
y, finalmente, un daño irreversible.
Esta enfermedad es un desorden de origen genético
(asociado al cromosoma X): una mutación que lleva
a la producción de una forma no funcional de la principal
proteína encargada de la absorción del cobre
en el intestino y su entrega hacia el interior del organismo.
Exceso
El envenenamiento agudo de cobre es un suceso raro y solo
ocasionado por la ingestión accidental de soluciones
del cobre o nitrato de sulfato de cobre. Las sales anteriormente
nombradas y aquellas sales orgánicas de cobre son
poderosos eméticos (sustancias que inducen al vómito)
por lo que las dosis grandes que se ingieran de manera inadvertida
son rechazadas normalmente.
El envenenamiento crónico de cobre por la ingesta
en alimentos es también muy poco común, esto
gracias a que el hígado posee una gran capacidad
para excretar cobre.
Enfermedad de Wilson
Es un trastorno hereditario poco común, que se presenta
debido a las cantidades excesivas de cobre en el organismo.
Pequeñas cantidades de cobre son esenciales como
vitaminas. El cobre está presente en casi todos los
alimentos y las personas sanas eliminan el cobre que no
necesitan. En el caso de quienes presentan esta enfermedad,
éstas no pueden eliminar este elemento, por lo que
lo absorben y retienen cantidades excesivas de cobre, que
se deposita en el hígado, cerebro, riñones
y en los ojos.
Los niveles normales de cobre son de 70 a 140 ug/dL. En
la enfermedad de Wilson los valores de cobre sérico
son habitualmente menores a 70 ug/dL, además hay
una ceruloplasmina sérica menor de 200 mg/L y una
excreción urinaria de cobre en 24 horas mayor de
100 ug.
En caso de que ambos padres porten un gen anormal para la
enfermedad de Wilson, hay un 25% de posibilidades de que
cada uno de los hijos desarrolle el trastorno.
Se sabe que le enfermedad se debe a una mutación
en un gen que es necesario para la producción de
la proteína la ATPasa 7B. Cuando existe la mutación
de este gen que produce la Enfermedad de Wilson no se produce
esta proteína transportadora en el hígado,
y como consecuencia, el cobre se acumula en el hígado,
ya que la célula hepática no es capaz de enviar
el cobre a la sangre unido a la ceruloplasmina y tampoco
puede eliminar el cobre por la bilis.
Se estima que uno de cada 30.000 personas padece la enfermedad.
Esta enfermedad se detecta midiendo cobre sérico
y ceruloplasmina y excreción urinaria de cobre. Si
se realizan exámenes de laboratorio, estos pueden
revelar:
• Ceruloplasmina sérica baja (aunque es normal
en el 5% de los casos)
• Cobre sérico bajo, a pesar de que el cobre
se deposita en los tejidos
• Cobre en la orina elevado
Los objetivos del tratamiento son reducir la cantidad de
cobre en los tejidos y manejar los síntomas de la
enfermedad. El tratamiento se debe continuar durante toda
la vida.
La piridoxina (vitamina B6) se utiliza para contrarrestar
el daño en los tejidos nerviosos y se recomienda
suministrar suplementos de potasio o sodio antes de las
comidas para reducir las cantidades de cobre que son absorbidas
de los alimentos. La penicilamina es un medicamento que
ayuda a retirar el cobre de los tejidos y hace que el organismo
lo elimine a través de la orina. En caso de que el
organismo no tolere este medicamento, se pueden utilizar
corticosteroides como la prednisona. Se recomienda una dieta
baja en cobre evitando el consumo de champiñones,
nueces, chocolate, fruta seca, hígado y mariscos,
alimentos ricos en cobre.
